本站原创摘 要 目的：探讨胃肠间质瘤的病理组织学和免疫组化学特点及诊断要点.为临床判断GIST的良、恶性提供参考.方法：回顾性分析自2002年6月至2011年6月漯河医专二附院外科手术切除经病理及免疫组化证实的胃肠间质瘤38例的资料.结论：GIST主要发生在胃和小肠,少部分发生在结直肠、食管、网膜、肠系膜和后腹膜.CD117和CD34阳性标记是确诊GIST最有价值的免疫标记物.GIST的恶性程度与肿瘤是否出血坏死、大小、核分裂数密切相关,而与发生部位、性别、年龄、免疫表型无关.
关 键 词 胃肠间质瘤；病理；免疫组化
中图分类号：R730.2 文献标识码：A 文章编号：1006-7256（2011)24-0110-02
胃肠间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一组具有非定向分化的、具有不同特征和生物学行为的消化道间叶组织来源的肿瘤.其形态多样,排列结构多样,与胃肠道典型平滑肌瘤、神经鞘瘤较难鉴别.组织学上由梭形细胞、上皮样细胞或多形性细胞排列成束状或弥漫状,本文通过对38例GIST组织学观察并结合免疫组化检测进一步探讨GIST的形态学特点以及诊断要点.
1.资料与方法
收集分析自2002年6月至2011年6月市漯河医专二附院外科手术切除经病理及免疫组化证实的胃肠间质瘤38例的资料..标本经10%中性固定,大标本每间隔1cm切开固定,常规石蜡包埋,切片（4 μm）,HE染色,光镜观察.免疫组化染色应用SP法,设阳性及阴性对照.本组4例诊断为低危险度GIST,体积较小,切面呈编织状,均一,无坏死.11例诊断为高危险度GIST,体积较大,切面质地细腻或呈鱼肉状,其中6例见出血和坏死；5例见核分裂象增多.23例诊断为中等危险程度GIST,其中4例见出血,但均无坏死.
免疫组化结果判断及分型,CD117阳性表达应在肿瘤细胞膜和（或）细胞浆.分型以免疫组化检测结果区分,若A部分阳性为GIST伴平滑肌分化,S-100部分阳性为GIST伴神经分化,如果A和S-100均阳性为GIST伴双向分化,均阴性则为纯间质瘤.
2.结果
肉眼观察① 极低及低危险程度： 肿瘤直径1.0～5.2（平均2.5）cm,呈膨胀性生长,包膜完整.切面灰白色,质地中等或较硬,编织状,无出血、坏死等继发改变.② 中等危险程度： 肿瘤直径5.4～12（平均7.1）cm,呈膨胀性生长,包膜多完整. 切面灰白灰红色,质地似鱼肉状或较硬,编织状,有出血、坏死或囊性变等继发改变. ③ 高危险程度： 肿瘤直径6.4～24.0（平均9.6）cm,切面灰白灰红色,质地细嫩,鱼肉样,常见出血、坏死或囊性变等继发改变.
镜下观察：瘤细胞为梭形或上皮样或多角形细胞. 肿瘤细胞形态主要以长梭形细胞为主,胞质丰富,弱嗜酸性可见核端空泡；胞核呈杆状,两端钝圆,或呈长梭形；瘤细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,或呈栅栏状和轮辐状排列,有较为特征的细胞团巢形成；另一种由上皮样圆形或多角形细胞组成,胞质丰富,呈弥漫片状排列.血管壁及间质常见有玻璃样变性及黏液样变性.部分病例肿瘤细胞丰富,排列紧密,细胞肥胖,较短,胞质少,呈明显异型性,可见病理性核分裂象及瘤巨细胞,并可见黏液变性、出血、水肿、坏死.
免疫组织化学38例GIST中,CD117和CD34的阳性率分别为91.7%）和95.8%,一线抗体为：CD117 ,DOG-1,A,Dein,S-100,KI67CD34,nestin；二线抗体为CK,EMA,BCL-2,CD99,ALKCD68.
3.讨论
GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤,过去人们普遍诊断为“平滑肌肿瘤”.规范的GIST的临床病理诊断报告对患者的治疗具有重要意义,报告应包括：原发部位,肿瘤大小,核分裂数,切缘情况,危险程度评估,免疫组化检测等；预后相关的病理参考指标包括：肿瘤性坏死,肿瘤细胞密集、明显异型性,肿瘤浸润（黏膜、血管、肌层、神经、脂肪）,肿瘤细胞围绕血管呈家簇状排列,KI67标记指数；胃肠道及腹膜后梭形细胞肿瘤首先考虑胃肠道间质瘤,食管的梭形细胞肿瘤首先考虑为平滑肌肿瘤,大约30%GIST临床表现为恶性,间质瘤病人治疗首先考虑手术切除,术后病人使用甲磺酸伊马替尼（商品名：格列卫）同时患者检测c-kit和PDGFRA基因突变的状况,有助于临床进疗效评估和预后判断；初始治疗应给与较高剂量800mg/d；临床随访,1例病人术后一年远处转移至胰腺,2例病人术后2年后死亡 .