本站原创【关 键 词 】上矢状窦血栓形成；诊断；治疗
产褥期并发上矢状窦血栓形成（superior sagittial sinus thrombosis,SSST）是脑血管疾病的一种特殊类型,十分少见,但病情凶险,病死率较高,临床诊断较难,易于误诊漏诊.MRI、MRA、MRV的广泛应用,使该病的诊断水平不断提高.在治疗方面,除针对病因、降颅压及对症治疗外,主要应用肝素继以华法令抗凝治疗和局部溶栓治疗,大部分患者可以治愈［1］,但效果不确切.如能早期诊断,采取合理治疗可提高疗效、且预后良好.笔者所在医院用尿激酶进行血管内介入静脉窦局部溶栓治疗上矢状窦血栓形成1例取得了成功.现报告如下.
1.临床资料
患者,女,29岁.因分娩后12 d出现四肢抽搐1次,于2010年4月3日晚入院.患者于入院前12 d初次足月顺产一健康女婴.分娩后12 d无明显原因突然意识丧失、全身肌肉强直,继而四肢抽搐、两眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫、嘴唇青紫,无舌咬伤及尿失禁,持续10 min左右自行缓解,未作特殊处理于当日3 h后入院.入院后频繁出现左侧肢体抽搐每2～3 h发作1次,以左下肢为重,持续约2～3 min,病程中神志清醒,然而左侧肢体瘫痪逐渐加重.CT示：右额顶大片低密度影,边界较轻,右额可见小灶高密度影,脑沟裂未见增宽,脑室系统未扩张,脑中线结构居中.起病以来无头痛、恶心、呕吐,无发热及视物模糊.无癫痫病史,产前未患过妊高征.查体:BP：130/80 mm Hg.T：37 ℃.神清语利,心、腹部未见异常.胸片：肺纹理轻度增强.双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反应灵敏.左侧鼻唇沟略变浅.伸舌略左偏,左侧肢体肢肌张力增高,肌力,右侧正常.双侧肱二头肌反射、膝反射及跟腱反射增强,颈项抵抗（-）,克尼格征(-),布鲁金斯基征(-),左侧Babinski征(+).辅助检查：血白细胞10.8×109/L,中性粒细胞0.980×109/L,淋巴细胞0.05×109/L,单核细胞0.010×109/L,血小板302×109/L,红细胞沉降率31 mm/h,纤维蛋白原4.14 g/L,D-二聚体868 μg/L.肝肾功能、PT+APTT、抗核抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒抗体、肿瘤系列、同型半胱氨酸、血糖血脂及电解质检查均正常.腰穿脑脊液压力200 mm H2O,蛋白计数94 g/dl(正常值12～60 g/dl),细胞计数及糖、氯化物含量正常.入院诊断:（1）上矢状窦血栓形成.（2）症状性癫痫.（3）产褥感染.入院给予甘露醇、甘油果糖、青霉素、醒脑静及卡马西平等药物进行脱水降颅压、抗痫、抗感染治疗.住院第2天后抽搐好转,但肢体瘫痪未改善.做脑电图(EEG)检查示广泛轻-中度异常,EEG诱发试验未发现癫痫波型.第3天查头MRI：右额、双顶可见片状长T1长T2信号,临近脑沟回肿胀,左额可见斑点状长T1长T2信号影,脑沟裂未见增宽,脑室系统未扩张,脑中线结构居中.头MRV：上矢状窦额、顶部直窦未见显示,双侧横窦局部显影略淡,双侧乙状窦窦汇形态、位置、信号正常.最后诊断:上矢状窦血栓形成.建议家属考虑血管内介入局部给药溶栓,并于入院第4天在DSA指引下,给予80万单位尿激酶,共进行了2次经股静脉介入局部溶栓取得了成功.住院16 d,上述症状基本消失,未再发生抽搐,肌力恢复至轻瘫出院.嘱患者出院继续接受康复针灸治疗,口服抗凝药物并定期复查.
2.讨论
2.1 病因 产褥期上矢状窦血栓形成发病率较低,在北美和欧洲发病率为万分之一［2］.其病因繁多,可分为炎症性(继发性)和非炎症性(原发性)两类.多为非感染性,见于如口服避孕药、产褥期、怀孕晚期、脱水、恶液质、高凝状态等.部分静脉窦血栓形成患者存在家族性遗传性易栓症,其中主要为激活蛋白C抵抗(activated protein C resistance,APC-R)或体内存在抗心磷脂抗体［3］.孕产期颅内静脉栓塞发病率比未孕妇女明显增高,这与妊娠期血液高凝状态有关［4,5］：（1）血凝状态平衡失调,纤维蛋白原增加,纤维蛋白溶解活性降低,凝血因子增高,血小板数目及粘附性增高.（2）血甘油三酯,磷脂和游离脂肪酸显著增高［6,7］.（3）分娩时产妇因大量出汗或失血,血液黏稠度增高,血流缓慢等,这些改变是产后血栓形成的血流动力学基础.还因颅内静脉、子宫静脉、静脉和椎静脉均无静脉瓣,分娩时盆腔静脉丛可有血栓形成,如栓子脱落经椎静脉系统进入颅内静脉即发生栓塞,再有血窦内壁粗糙、纤维网多、血液凝固性增加形成血栓,加上大脑大静脉注入窦内的血流方向与窦内相反,使窦内血流减慢易于形成血栓［8］.另外男性高雌激素血症也是其发病的一个重要危险因素［9］.
2.2 临床症状及体征 回顾有关资料,此病的临床表现不典型,特征为头痛、视水肿、癫痫、局限性神经功能缺损、进行性昏迷、甚至死亡.多见于青年女性,急性或亚急性起病,病情呈进行性加重,出现两侧神经系统体征,也可为单侧或交叉性出现,Ueda等［10］提出上矢状窦血栓形成后,有着广泛的临床表现,这是因为上矢状窦两侧引流静脉的解剖结构及数量的不同,直接影响着个体的临床表现的差异,从而也影响着预后.本例患者妊娠后亚急性起病,首发症状是癫痫,后进行性出现左侧肢体偏瘫和低热,但始终无颅高压症状.其原因可能是与脑静脉血流的血管解剖有关,发生于上矢状窦前中1/3时,颅高压可能不明显.
2.3 影响学特征 由于临床表现不典型,腰穿脑脊液改变又无明显特征,容易误诊.据有关文献报道,误诊率可达50%［11］.故需与脑炎、蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑出血或颅内占位等疾病鉴别,单靠临床很难做出确定诊断,本病的确诊主要依靠MRI+MRV,影像学检查已成为诊断SSST的重要手段.常见的头部CT征象：(1)弥漫性脑水肿,CT显示广泛的脑实质低密度,脑室受压变小,脑沟与脑裂变窄或消失.(2)可出现双侧对称性或单侧脑梗死,呈低密度灶,有时可在梗死灶内见到高密度出血灶(单侧或双侧).(3)窦内血栓呈高密度带状影,在低密度梗死灶衬托下呈“带征”(cord sign).(4)增强扫描可显示窦内凝血块影,血凝块呈充盈缺损,出现率为35%～75%［12］.MRI对上矢状窦血栓形成敏感而特异.急性期(1周内),静脉窦内流空效应消失.T1加权像上呈等信号,T2加权像呈典型短T2低信号.亚急性期(1～2周),T1加权像上呈高信号,T2加权像上呈明显低信号.慢性期(2周后)窦内出现流空的低信号影.另外,在上矢状窦两侧常出现对称性脑梗死灶［10］.MTV被认为是目前最好的无创性脑静脉成像诊断方法.急性期（0～3 d）,血栓静脉表现呈等T1、短T2信号；亚急性期（3～15 d）,表现为长T1、长T2信号；慢性期（15 d以后）,梗死血管出现不同程度再通,可见流空现象.结合MRI诊断可靠性可提高诊断的准确度［13］.本病例影像学基本符合上述征象,诊断及时准确.因此,对怀疑上矢状窦血栓形成的病例,应尽早行MRI+MRV检查,必要时做DSA.
2.4 治疗 上矢状窦血栓形成的治疗无统一模式,关键在于溶栓、抗凝及抗血小板聚集,但对症治疗可能加重出血性脑梗死,故应尽量遵循用药个体化原则.目前,国内外倾向性的意见是,肝素抗凝治疗可能是安全、有效的,急性期可静脉给予普通肝素或皮射低分子肝素.全身静脉给药的溶栓疗法,由于局部药物浓度低,且易致颅内出血,现已极少应用.对病情严重者,可考虑血管内介入局部给药溶栓或清除血栓［13］.而Niwa等［14］提出,上矢状窦血栓形成,用系统抗凝剂治疗效果不好,主张应迅速再通受影响的血管,他们报道1例孕妇在发生上矢状窦血栓后2 d,通过选择性静脉置管成功地溶解血栓,取得满意的效果.他们认为在上矢状窦血栓形成的急性阶段,使用选择性静脉置管直接溶栓是一安全、可行的治疗方法.静脉性出血并非抗凝禁忌证,有资料表明对已出血者给予肝素抗凝,并未发现出血扩大和新的出血［15］.有人经股静脉或颈静脉穿刺给予溶栓药rtPA或尿激酶局部溶栓治疗也取得了满意疗效［16］.通过本病例的治疗,静脉性小灶出血并非其禁忌证,溶栓时间也可适当放宽.笔者认为对病情严重者或系统抗凝剂治疗效果不好时,可考虑进行血管内介入在DSA指引下给予尿激酶溶栓治疗,具体剂量应根据血栓面积,出血量及部位决定.本病例成功之处在于诊断及时准确、治疗恰当,所以,患者预后良好.
参 考 文 献
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